【泰兴梦之声助听器】为什么父母健康，生出的孩子却是...

相信大家都听说过“龙生龙，凤生凤，老鼠的儿子会打洞”这句民间俗语，意思是上一辈的一些特征会遗传给后代，也说明遗传因素在代际传递过程中起着非常重要的作用。

在我们的认知里，如果父母听力缺陷或是聋哑，那么他们的子女生出来也大多是听力缺陷或是聋哑。但是如果父母听力都正常，子女却患有听力缺陷或是聋哑，往往让人难以接受。其实，这其中部分人群还是因遗传因素造成的。

在给大家介绍遗传与耳聋的关系之前，我们先来看看全球有关听力残疾的基本状况。

2019年世界卫生组织官网报道，全球大约有4.66亿人患有残疾性听力损失。中国更是世界上听力残疾人数最多的国家，有2780万人，通俗来讲每50个人中就会有1个人存在听力残疾。其中聋儿约13.7万人，并且每年新生儿中有2万-3万名存在重度到极重度的听力损伤，先天性耳聋最主要的原因是遗传因素，而遗传性耳聋中有60%-70%是隐性遗传模式。

什么是遗传性耳聋？

遗传性耳聋主要由遗传性因素（即耳聋基因）和环境因素共同决定。其中遗传性因素是最主要的，大约占60%。这部分由耳聋基因异常导致的听力下降就是遗传性耳聋，它的根源是父母身体里的耳聋基因遗传给下一代，使其发病。

为什么听力正常的父母生出的孩子却是聋孩呢？

这个问题我建议您抽空看看纪录片《新聲》，可以了解得更为清楚。纪录片里讲述了中国2780万耳聋人群中，80%以上的聋儿都是由听力正常的父母所生的。

常见的耳聋基因检测有哪些？

目前耳聋基因筛查主要针对我国人群中最常见的四个耳聋基因开展，其中包括GJB2、GJB3、SLC26A4以及线粒体12S rRNA这四个基因。下面就比较常见的两个基因进行简单介绍。

GJB2基因

GJB2基因突变在中国人群中最常见，也是导致遗传性耳聋的第一致聋基因。它的遗传方式就是上面提到的隐性遗传模式，此类人群出生听力筛查是没有问题的，听力也正常，但此类人群如果在婚配时也遇到GJB2基因突变携带者，那么他们就有25%的概率出生聋儿，这个概率是相当高的。这里就体现出耳聋基因筛查的必要性了，设想这些人群出生时都进行了耳聋基因筛查，那么携带有相同致聋基因的配偶需要在生育前进行产前的遗传咨询，可以在一定程度上避免聋儿的出生。

线粒体12S rRNA基因

这个基因也叫“一针致聋基因”。携带此突变基因的宝宝在用药上一定要格外注意，因为携带该突变基因的人群对氨基糖苷类药物极其敏感，一旦服用了这类药物可能会导致“一针致聋”。而通过耳聋基因筛查得知携带有此突变基因人群，如果终身不服用这类药物，就可以避免耳聋的发生。

什么是常染色体显性遗传性耳聋？

常染色体显性遗传性耳聋，意思是只要携带了单个的耳聋基因A就会表现为耳聋。比如，父亲是杂合子Aa，表现为耳聋，可以产生两个配子，分别是A和a；母亲也是杂合子Aa，表现耳聋，也可以产生两个配子，A和a。由于是常染色体显性遗传，只要有一个耳聋基因A就会致聋。也就是说，这对夫妻所生的孩子有75%的概率患耳聋，但也有25%的概率听力正常。

所以，即便是夫妻双方都为遗传性耳聋，生育的小孩也可能没有耳聋